HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGENITA

Desorden de las glandulas adrenales ya que no producen o se produce en cantidades incorrectas algunas hormonas (cortisol y/o aldosterona) debido a la deficiencia de enzimas. aproximadamente 1 en 14.000 bebés nace cada año con esta condicion.
Esta condición se diagnostica comúnmente en infancia inclusive antes de nacer.

EL PAPEL DE LAS GLANDULAS SUPRARENALES

El cuerpo humano tiene dos glándulas suprarrenales, una encima de cada riñón. Estas glándulas forman la parte del sistema (hormonal) endocrino, que trabaja conjuntamente con el sistema nervioso y el sistema inmune para ayudar al cuerpo a hacer frente a diversos acontecimientos y tensiones. La adrenalina es la hormona más bien conocida secretada por las glándulas suprarrenales. Otras hormonas importantes son

Cortisol
Aldosterona
Andrógeno

Todas estas hormonas se sintetizan del colesterol. Las enzimas son necesarias para ayudar a convertir el colesterol en las hormonas suprarrenales.

El problema subyacente en CAH no se producen enzimas. Esto es debido a una avería genética heredada por un gen de la madre y otro del padre. No hay curación para HSC, pero el desorden se puede manejar muy bien con medicaciones.

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